interclinique

Symptomatologie

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La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) se caractérise par des douleurs et une raideur symétriques au niveau des épaules, de la ceinture pelvienne, du cou et du torse, plus marquées au lever le matin, apparaissant récemment chez un patient de plus de 50 ans.

Apparition

• Début : Le changement récent et notable des symptômes musculosquelettiques pousse généralement le patient atteint de PPR à consulter un médecin. Le début peut être abrupt, parfois de manière surprenante, semblant survenir presque du jour au lendemain. Une histoire de raideur et de douleurs de longue date ne suggère pas un diagnostic de PPR.

Modèle des symptômes

• Douleur aux épaules bilatérale : Manifestation présente chez presque tous les patients (70 à 95 %), avec une atteinte du cou et de la ceinture pelvienne chez environ 70 % et 50 % des patients, respectivement. Initialement unilatérale, la douleur devient rapidement symétrique.
• Raideur et douleur des bras supérieurs : Limitation de l’abduction active de l’épaule est particulièrement fréquente et souvent au premier plan clinique.
• Symptômes de la ceinture pelvienne : Douleurs au niveau de l’aine et des aspects latéraux des hanches, souvent irradiant vers l’arrière des cuisses.

Symptômes distaux

• Symptômes distaux légers : Présents chez environ la moitié des patients, touchant principalement les poignets et les articulations métacarpophalangiennes, occasionnellement les genoux, mais pas les pieds et les chevilles.
• Syndrome du canal carpien : Trouvé chez 10 à 15 % des patients.

Raideur matinale et phénomène de gel

• Raideur matinale : Invariable dans la PPR; son absence exclut le diagnostic. La raideur peut durer jusqu’en fin de matinée ou après-midi en l’absence de traitement et réapparaître après une inactivité prolongée, comme un long trajet en voiture.
• Douleurs nocturnes : Fréquentes.

Limitations fonctionnelles

• Difficultés avec les activités quotidiennes : En raison de la raideur proximale, les patients peuvent avoir des difficultés à enfiler une chemise ou un manteau, à attacher un soutien-gorge, à mettre des chaussettes et des chaussures, ou à se lever de la position allongée ou assise. L’intensité du phénomène de gel, combinée à la raideur proximale, peut nécessiter une aide pour s’habiller le matin.

Signes et symptômes systémiques

• Signes systémiques non spécifiques : Incluent malaise, fatigue, dépression, anorexie, perte de poids et fièvre légère. Une fièvre élevée accompagnant l’ACG est rare chez les patients atteints uniquement de PPR. La présence de toute fièvre dans une PPR suspectée doit inciter à rechercher une ACG sous-jacente ou une autre pathologie, notamment une infection.

Résultats de laboratoire

• Réactants de phase aiguë élevés : Observés chez pratiquement tous les patients atteints de PPR. Le CRP est souvent un indice plus utile d’inflammation que la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR).
• ESR traditionnellement élevé : Variant de légèrement à fortement augmenté. Certains patients ont des valeurs d’ESR supérieures à 104 mm/heure. Environ 5 à 20 % des patients ont des valeurs d’ESR inférieures à 40 mm/heure.
• CRP presque toujours élevée : Une CRP normale exclut pratiquement le diagnostic de PPR.
• Anémie normocytaire : Peut être présente, avec des numérations leucocytaires et plaquettaires généralement normales, bien que la thrombocytose puisse survenir comme partie d’une réponse inflammatoire aiguë.
• Autoanticorps : Les facteurs rhumatoïdes (FR) et les anticorps anti-peptide cyclique citrulliné (anti-CCP) sont habituellement négatifs dans la PPR; si positifs, un diagnostic alternatif de polyarthrite rhumatoïde à début tardif doit être envisagé.

Résultats d’imagerie

• Caractéristiques périarticulaires : Bursite et ténosynovite peuvent être observées à l’échographie, à l’IRM et au PET, mais les études d’imagerie ne sont pas nécessaires pour confirmer le diagnostic de PPR.
• Bursite sous-deltoïdienne/sous-acromiale bilatérale : Caractéristique typique mais non spécifique, également observée chez les patients atteints d’autres maladies inflammatoires (comme la PR et la spondyloarthrite) et d’autres pathologies de l’épaule non inflammatoires.
• Preuve par IRM ou échographie : Bursite subacromiale/subdeltoïdienne bilatérale et ténosynovite de la tête longue du biceps peuvent soutenir le diagnostic de PPR chez les patients de plus de 50 ans présentant des douleurs et une raideur matinale nouvelles aux épaules.
• Résultats du PET : Augmentation de l’absorption du fluorodésoxyglucose (FDG) dans les épaules, les hanches et les processus épineux de la colonne cervicale et lombaire.

Étiologie et physiopathologie

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La cause de la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est inconnue.

En plus de l’association clinique fréquente entre la PPR et l’artérite à cellules géantes (ACG), il existe des similarités pathogéniques. Les deux affections sont associées à des allèles spécifiques de l’antigène leucocytaire humain (HLA) DR4. Une polymorphisme de séquence au sein de la région hypervariable du gène HLA-DRB1, qui cartographie le site de liaison à l’antigène des molécules HLA-DR, suggère un rôle important dans la sélection et la présentation des antigènes. Les patients atteints d’ACG et de PPR partagent ce polymorphisme de séquence, absent chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR). Les études sur l’immunogénétique de la PPR contiennent un nombre limité de cas et nécessitent une validation sur des cohortes plus larges.

D’autres anomalies immunologiques partagées par la PPR et l’ACG incluent une distribution similaire des sous-ensembles de cellules T CD4+ circulantes; dans les deux conditions, les cellules T auxiliaires 17 (Th17) sont augmentées et les cellules T régulatrices (Treg) sont diminuées. La cytokine pro-inflammatoire interleukine (IL) 6 est élevée dans le sang périphérique des patients atteints de PPR et d’ACG et est considérée comme responsable de leurs manifestations constitutionnelles.

Des signes d’inflammation artérielle infraclinique, incluant des cellules dendritiques activées, l’IL-1 et l’IL-6, peuvent être détectés dans les artères temporales de certains patients atteints de PPR sans preuve clinique d’ACG. Cependant, contrairement à l’ACG, les cellules T produisant de l’interféron gamma ne sont pas proéminentes.

Certaines études sur la PPR et l’ACG ont suggéré un schéma cyclique dans l’incidence et une variation saisonnière, impliquant des déclencheurs infectieux environnementaux possibles. Les résultats des études sur plusieurs virus comme déclencheurs potentiels ont été inconclusifs.

Le terme « pseudopolyarthrite rhizomélique » implique un processus myopathique, mais les muscles dans la PPR sont histopathologiquement normaux. En réalité, ce sont les structures articulaires proximales et, en particulier, les structures périarticulaires (bourses et tendons) qui sont principalement affectées dans la PPR, comme l’ont démontré l’échographie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie (TDM) et la tomographie par émission de positons au 18F fluorodésoxyglucose (FDG-PET).

Les résultats d’imagerie au niveau des épaules incluent une bursite sous-deltoïdienne/sous-acromiale et une ténosynovite du biceps. La bursite sous-deltoïdienne/sous-acromiale bilatérale est un signe distinctif de la PPR; une méta-analyse de quatre études par échographie a trouvé cette anomalie chez 66 % des patients. Au niveau des hanches, les études PET ont démontré une augmentation de l’absorption du 18F FDG aux trochanters et aux processus ischiatiques, attribuée à la bursite, la bursite iliopectinée et ilio-psoas, et la tendinite des ischio-jambiers. L’IRM et le PET-TDM ont montré des preuves de bursite interépineuse dans la colonne cervicale et lombaire. Les épanchements des articulations glénohumérales et de la hanche sont moins fréquemment observés.

Les symptômes de l’extrémité supérieure dans la PPR résultent ainsi de la ténosynovite du biceps, de la bursite sous-deltoïdienne/sous-acromiale, de la bursite interépineuse cervicale et, dans une moindre mesure, de la synovite glénohumérale, tandis que les symptômes de la ceinture pelvienne résultent de l’implication de diverses bourses autour de la hanche, de la tendinite des ischio-jambiers, de la bursite interépineuse lombaire et de la synovite de la hanche.

Des études supplémentaires par IRM ont suggéré un rôle potentiel pour l’inflammation capsulaire et l’implication des enthèses (les insertions des tendons, ligaments et capsules) dans la pathogénie de la PPR.

Une synovite caractérisée par des macrophages et des lymphocytes T CD4+ a été décrite dans les membranes synoviales des articulations impliquées.

Épidémiologie

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La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est presque exclusivement une maladie touchant les adultes de plus de 50 ans, avec une prévalence qui augmente progressivement avec l’âge. L’incidence maximale de la PPR survient entre 70 et 80 ans.

La PPR est relativement courante. Le risque à vie de développer cette maladie est estimé à 2,43 % pour les femmes et 1,66 % pour les hommes, ce qui en fait la deuxième maladie rhumatismale systémique la plus fréquente chez les adultes, après la polyarthrite rhumatoïde (PR). Les femmes sont touchées deux à trois fois plus souvent que les hommes. Les cas d’agrégation familiale sont rares mais reconnus.

L’incidence annuelle varie selon les régions géographiques et est la plus élevée dans les pays scandinaves et chez les personnes d’origine nord-européenne. En Europe, par exemple, les taux d’incidence pour la population de ≥50 ans sont les plus élevés dans les régions nordiques (113 pour 100 000 par an en Norvège) et beaucoup plus bas dans les régions méridionales (13 pour 100 000 par an en Italie). Dans le comté d’Olmsted, Minnesota, où la population est majoritairement d’origine scandinave, l’incidence est de 63,9 pour 100 000 par an, avec une prévalence de 701 pour 100 000. La PPR est nettement moins fréquente chez les populations asiatiques, afro-américaines et latino-américaines, bien que tous les groupes raciaux et ethniques puissent être affectés.

Association avec l’ACG

La PPR est deux à trois fois plus courante que l’artérite à cellules géantes (ACG) et survient chez environ 50 % des patients atteints d’ACG. Le pourcentage de patients atteints de PPR qui développent une ACG à un moment donné varie largement selon les séries rapportées, allant d’environ 5 % à 30 %. Un chiffre de 10 % semble le plus cohérent avec la pratique clinique. La PPR peut précéder, accompagner ou suivre l’ACG.

Facteurs de risque

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Âge

La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) touche presque exclusivement les adultes de plus de 50 ans, avec une incidence maximale entre 70 et 80 ans. Le risque de développer la PPR augmente avec l’âge.

Sexe

Les femmes sont affectées deux à trois fois plus souvent que les hommes. Le risque à vie de développer la PPR est estimé à 2,43 % pour les femmes et 1,66 % pour les hommes.

Génétique

La PPR et l’artérite à cellules géantes (ACG) sont toutes deux associées à des allèles spécifiques de l’antigène leucocytaire humain (HLA) DR4. Il existe également un polymorphisme de séquence au sein de la région hypervariable du gène HLA-DRB1, ce qui suggère un rôle important pour la sélection et la présentation des antigènes. Les patients atteints de PPR et d’ACG partagent ce polymorphisme, absent chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde.

Origine ethnique et géographie

L’incidence de la PPR varie selon les régions géographiques et est la plus élevée dans les pays scandinaves et chez les personnes d’origine nord-européenne. Par exemple, en Norvège, l’incidence est de 113 pour 100 000 par an, alors qu’elle est beaucoup plus faible en Italie (13 pour 100 000 par an). Aux États-Unis, dans le comté d’Olmsted, Minnesota, où la population est principalement d’origine scandinave, l’incidence est de 63,9 pour 100 000 par an. La PPR est nettement moins fréquente chez les populations asiatiques, afro-américaines et latino-américaines, bien que tous les groupes raciaux et ethniques puissent être affectés.

Environnement

Certaines études ont suggéré un schéma cyclique dans l’incidence de la PPR et une variation saisonnière, impliquant des déclencheurs infectieux environnementaux possibles. Cependant, les résultats des études sur plusieurs virus comme déclencheurs potentiels ont été inconclusifs.

Diagnostic

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L’évaluation initiale des patients suspectés de pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) comprend une anamnèse complète, un examen physique ainsi que des tests de laboratoire sélectionnés. De nombreuses caractéristiques de la PPR peuvent prédisposer le clinicien à des erreurs diagnostiques.

Anamnèse et examen physique

L’anamnèse et l’examen physique initiaux doivent être complets, en prêtant une attention particulière aux éléments suivants :

• Historique : Raideur et douleur des hanches et des épaules, des membres supérieurs et inférieurs proximaux; raideur matinale durant plus de 45 minutes; douleurs articulaires et gonflements; perturbation du sommeil; symptômes systémiques tels que fièvre et perte de poids; et symptômes suggérant une artérite à cellules géantes (ACG), tels que céphalée nouvelle, claudication de la mâchoire, sensibilité du cuir chevelu, changements visuels, fièvre ou toux.
• Revue des systèmes : Identifier des antécédents pouvant suggérer un autre trouble expliquant les symptômes.
• Évaluation des comorbidités : Notamment diabète sucré, hypertension et ostéoporose, qui pourraient être affectées négativement par le traitement aux glucocorticoïdes.
• Examen physique complet : Rechercher des signes indicatifs de comorbidités ou de diagnostics alternatifs. L’examen cardiovasculaire doit inclure l’évaluation de l’asymétrie des pressions artérielles, des anomalies des artères temporales et des bruits vasculaires, pouvant indiquer la présence d’ACG.
• Examen musculosquelettique détaillé : Déterminer l’amplitude des mouvements des articulations axiales (épaules et hanches), des articulations périphériques, du cou et du bas du dos et évaluer les signes de synovite périphérique.

Examen neurologique

Les muscles sont normaux dans la PPR. Bien que les patients puissent se plaindre de faiblesse subjective, une évaluation neurologique minutieuse démontrera une force musculaire normale.

Tests de laboratoire

Les tests de laboratoire doivent inclure une numération globulaire complète (NFS) et un compte de plaquettes, la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VSE) et les niveaux de protéine C-réactive (CRP). D’autres tests doivent être documentés avant le début du traitement, incluant la glycémie, la créatinine, les tests de la fonction hépatique et le calcium. Selon les symptômes du patient, les résultats physiques et les autres diagnostics envisagés, des tests supplémentaires peuvent être requis, incluant la thyrotropine (TSH), la créatine kinase (CK), la vitamine D, le facteur rhumatoïde (FR) et les anticorps anti-peptide cyclique citrulliné (anti-CCP).

Imagerie chez des patients sélectionnés

En cas d’incertitude diagnostique, l’IRM ou l’échographie peuvent être utiles pour évaluer la présence d’une bursite ou d’une autre pathologie locale. Les radiographies simples ne sont pas indiquées sauf si un autre diagnostic pouvant être confirmé ou exclu par de telles études est envisagé.

Les patients atteints de PPR ne nécessitent pas systématiquement une imagerie pour une vasculite des gros vaisseaux. Cependant, en cas de suspicion concomitante d’ACG, une évaluation par imagerie des gros vaisseaux peut être indiquée.

Évaluation de l’ACG

L’évaluation clinique de la présence d’une artérite à cellules géantes (ACG) est une considération clé dans l’évaluation du patient avec une PPR suspectée ou diagnostiquée. Tous les patients atteints de PPR doivent être informés des symptômes pouvant suggérer une ACG et doivent signaler immédiatement tout symptôme nouveau au clinicien.

Diagnostic

Il n’existe pas de test pathognomonique ou de critères diagnostiques établis pour la PPR. Les critères empiriques suivants sont utilisés pour le diagnostic clinique de la PPR en l’absence d’une autre maladie expliquant les symptômes :

• Âge de 50 ans ou plus au début de la maladie.
• Douleurs bilatérales aux épaules et/ou à la ceinture pelvienne durant plus de 45 minutes, persistant depuis au moins deux semaines.
• Réactifs de phase aiguë élevés (VSE et/ou CRP).
• Résolution rapide des symptômes avec des glucocorticoïdes à faible dose (par exemple, prednisone 15 à 25 mg/jour).

Critères de classification

Les critères de classification pour la PPR proposés par l’EULAR et l’ACR ne doivent pas être utilisés comme critères diagnostiques, mais comme un outil de recherche pour différencier la PPR d’autres conditions.

Diagnostic différentiel

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Polyarthrite rhumatoïde (PR)

Chez les patients plus jeunes, surtout ceux présentant une certaine arthrite périphérique, la possibilité d’une PR séropositive classique doit être envisagée. Les patients atteints de PR présentent souvent une polyarthrite symétrique des petites articulations des mains et des pieds, qui est persistante et seulement partiellement réactive aux faibles doses de prednisone. La présence d’érosions articulaires différencie la PR de la PPR. La PR séronégative chez les adultes plus âgés peut parfois se confondre avec la PPR et nécessite souvent un suivi pour établir un diagnostic précis. Environ 30 % des patients initialement diagnostiqués avec une PPR peuvent être reclassifiés comme ayant une PR à début tardif.

Syndrome RS3PE

Le syndrome RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) se caractérise par une synovite séro-négative symétrique avec œdème prenant le godet. Les symptômes distaux, souvent d’apparition soudaine, sont marqués par une limitation de l’amplitude des mouvements des mains et des poignets. Les tests pour le facteur rhumatoïde (FR) et les anticorps anti-CCP sont négatifs.

Maladie musculosquelettique locale multifocale

Les symptômes et signes aux épaules dans la PPR peuvent être similaires à ceux résultant d’une bursite sous-acromiale/sous-deltoïdienne sans PPR ou d’une tendinite bilatérale de la coiffe des rotateurs. Ces pathologies locales sont fréquentes chez les adultes plus âgés.

Maladies osseuses

La douleur osseuse diffuse chez un adulte plus âgé peut être due à des maladies osseuses comme le myélome multiple, qui se manifeste par des douleurs osseuses et une VSE élevée. Les métastases osseuses peuvent également causer une douleur diffuse. L’hyperparathyroïdie peut se manifester par une raideur et des douleurs proximales. L’ostéomalacie, avec des microfractures multiples, peut être associée à des douleurs musculosquelettiques généralisées.

Myalgies ou myosites induites par des médicaments

Les statines peuvent être associées à divers syndromes myopathiques, y compris la myopathie et les myalgies liées aux statines. Les myopathies explicites causent une faiblesse et une élévation des niveaux de CK sérique, ce qui n’est pas le cas dans la PPR.

Myopathie inflammatoire

Les patients atteints de dermatomyosite ou de polymyosite présentent une faiblesse musculaire proximale symétrique, et la douleur des épaules et des hanches n’est pas aussi prononcée que dans la PPR. L’élévation des enzymes musculaires, l’électromyographie anormale, l’IRM et la biopsie musculaire établissent le diagnostic.

Fibromyalgie

Les patients atteints de fibromyalgie ressentent une douleur musculosquelettique généralisée, une raideur et de la fatigue. Les symptômes de la fibromyalgie sont de longue durée, contrairement à la PPR, où les symptômes sont d’apparition récente et aiguë.

Infection

La survenue de fièvre dans une PPR suspectée doit toujours inciter à envisager une infection, comme l’endocardite infectieuse. Les patients atteints de la maladie de Lyme précoce, localisée ou disséminée, peuvent présenter des symptômes constitutionnels non spécifiques incluant des myalgies et des arthralgies.

Autres

• Maladie de Parkinson : Peut se manifester par une raideur chez un adulte plus âgé, mais est accompagnée d’anomalies neurologiques.
• Hypothyroïdie : Peut se manifester par des douleurs, raideur et arthralgies. Les tests de la thyroxine sérique (T4) et de la TSH sont caractéristiques.
• Cancer : Rarement, des cancers peuvent se présenter avec des douleurs musculaires et articulaires ressemblant à la PPR. Les syndromes myélodysplasiques peuvent aussi être associés à des manifestations rhumatologiques similaires à la PPR.
• Vasculite : D’autres troubles vasculitiques que l’ACG peuvent se manifester par des arthralgies et une VSE élevée.
• Syndrome de la couronne dens : Caractérisé par des calcifications des tissus périodontoïdes. L’examen par TDM est nécessaire pour confirmer la localisation.
• Spondyloarthropathie : Des symptômes proximaux similaires à la PPR peuvent être décrits chez certains patients atteints de spondyloarthropathie à début tardif.
• Dépression : Associée à une perte de poids et des symptômes somatiques, mais sans la raideur proximale typique et la raideur matinale prolongée de la PPR.

Traitements

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Le traitement initial de la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) repose sur l’utilisation de glucocorticoïdes à faible dose, généralement de la prednisone à 15 mg/jour. L’objectif principal est le soulagement rapide des symptômes. La dose peut être ajustée en fonction du poids du patient, de la gravité des symptômes et des comorbidités telles que le diabète ou l’hypertension sévère.

Surveillance de la réponse au traitement

1. Évaluation clinique

La réponse au traitement doit être surveillée étroitement. Les patients devraient ressentir une amélioration notable des symptômes en quelques jours. Une visite de suivi formelle est recommandée après quatre à huit semaines pour ajuster le traitement et confirmer la résolution des symptômes.

2. Tests de laboratoire

Les réactifs de phase aiguë, tels que la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VSE) et la protéine C-réactive (CRP), doivent être surveillés pour évaluer l’inflammation. Une normalisation rapide de ces marqueurs est typique avec les glucocorticoïdes.

Titration des glucocorticoïdes

Une fois les symptômes contrôlés, la dose de glucocorticoïdes doit être réduite progressivement. La réduction se fait généralement par paliers de 2,5 mg/jour toutes les deux à quatre semaines, et par paliers de 1 mg/jour lorsque la dose est inférieure à 10 mg/jour.

Durée du traitement

Chez la plupart des patients, la PPR suit un cours auto-limité, permettant d’arrêter les glucocorticoïdes après un à deux ans. Cependant, certains patients nécessitent des traitements prolongés à faible dose.

Thérapies complémentaires

1. Physiothérapie

Bien que la physiothérapie n’ait pas de rôle dans la gestion initiale, elle peut être utile pour restaurer la forme physique chez les patients déconditionnés après un traitement efficace.

2. Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

Les AINS ne sont pas efficaces pour la gestion initiale de la PPR et ne sont généralement pas recommandés.

Réduire les risques liés aux glucocorticoïdes

La prévention et la surveillance des effets secondaires des glucocorticoïdes sont essentielles, incluant l’ostéoporose, l’intolérance au glucose, et l’hypertension. Des mesures préventives, telles que la supplémentation en calcium et en vitamine D, ainsi que l’utilisation de bisphosphonates, sont recommandées.

Indications pour référer à un rhumatologue

Une référence à un rhumatologue doit être envisagée en cas de caractéristiques atypiques (patients plus jeunes, fièvre), d’arthrite périphérique marquée, de réponse inadéquate au traitement initial ou de difficultés à réduire les glucocorticoïdes.

Gestion des rechutes ou des maladies récurrentes

Les rechutes de douleurs et de raideur matinale sont fréquentes pendant la réduction des glucocorticoïdes. Ces rechutes nécessitent souvent une augmentation temporaire de la dose de glucocorticoïdes. Une vigilance clinique continue est nécessaire pour gérer efficacement la PPR. En cas de symptômes récurrents après l’arrêt du traitement, une reprise temporaire des glucocorticoïdes peut être nécessaire.

Pronostic

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Il n’existe aucune preuve d’une augmentation de la mortalité associée à la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR). La PPR n’est pas érosive et ne cause pas de dommages structurels. La douleur et les limitations fonctionnelles sont éliminées avec de faibles doses de glucocorticoïdes. La morbidité dans la PPR est le plus souvent liée à l’impact à long terme de son traitement. Les rechutes de symptômes répondent généralement à des ajustements mineurs de la dose de glucocorticoïdes, et le traitement pour prévenir les rechutes doit être équilibré avec les risques de toxicités médicamenteuses.

La variabilité du cours clinique oblige le clinicien à prendre en charge un patient âgé sous glucocorticoïdes pour une période potentiellement prolongée. Les directives pour la gestion initiale avec des glucocorticoïdes et la réduction progressive ultérieure peuvent être tracées, mais en fin de compte, le traitement doit être flexible et individualisé.